肾病综合征思维导图
肾病综合征知识梳理
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思维导图大纲
肾病综合征思维导图模板大纲
病理
微小病变型肾病
仅近端小管上皮细胞可见脂肪病变，光镜下肾小球基本正常，免疫荧光检查呈阴性。主要判断依据是电镜下有肾小球脏层上皮细胞足突融合
系膜增生性肾小球肾炎
光镜下系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生。
局灶性或节段性肾小球硬化
光镜下部分肾小球节段性玻璃样变硬化，时见硬化区周围上皮细胞增生并与肾小囊粘连。电镜下系膜基质增多，病变部位电子致密物沉积，肾小球上皮细胞广泛足突融合。
膜性肾病
以肾小球基膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积。肾小管毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点
膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见系膜细胞及系膜基质弥漫性重度增生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈"双轨征“
病因
继发性与原发性肾病综合征，原发性主要通过排除继发性肾病综合征进行确诊。糖尿病，系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，组织淀粉样变，肿瘤，药物以及感染等，均可以成为继发性肾病综合征的病因
病理生理
大量蛋白尿
低蛋白血症
水肿
高血脂血症
临床表现
主要临床表现为大量蛋白尿，血浆蛋白异常，高血脂症和水肿
微小病变型肾病
约15%的人伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退
系膜增生性肾小球肾炎
以青少年多见，男性多见，约50%的患者有上呼吸道感染等前驱感染症状。临床主要表现为蛋白尿和血尿
局灶性或节段性肾小球硬化
青少年多见，男性多于女性。50%~70%患者以大量蛋白尿及肾病综合征为主要特点，约75%患者伴有血尿，部分为肉眼血尿
膜性肾病
好发于中老年，男性多见，30%伴有镜下血尿 ，一般无肉眼血尿，易并发血栓栓塞
膜增生性肾小球肾炎
好发于青少年，无性别差异，1/4~1/3患者合并上呼吸道前驱感染病史，表现为急性综合征。几乎所有伴有血尿，少许为肉眼血尿，其余为无症状性血尿和蛋白尿
并发症
感染
常见肺炎链球菌，溶血性链球菌引起的呼吸道，泌尿道，皮肤炎症和自发性腹膜炎症。
血栓，栓塞
血液容量减少或者高血脂造成的血液粘稠度升高
蛋白尿，肝代偿性合成蛋白增加，凝血抗凝，纤溶系统紊乱
血小板过度激活，加重高凝状态
急性肾功能损伤
急性肾衰竭
肾小管功能损害
其他
蛋白质营养不良引起的肌肉收缩，儿童生长发育迟缓。
维生素D缺乏，内分泌结合蛋白不足，可诱发T3综合征等内分泌紊乱，钙磷代谢障碍，导致继发性甲状旁腺功能亢进
金属结合蛋白丢失，微量元素缺乏，
水中严重可引起胸腔，心包，腹腔积液
辅助检查
24小时尿蛋白测定
尿蛋白》3.5g/24h主要成分为白蛋白
尿常规
尿蛋白++++，可见红细胞
肝肾功能及血脂检测
血浆蛋白《30g/L总胆固醇，甘油三酯，CLDL，LDL异常升高，肝功能正常或者下降
纤溶系统功能检测
纤溶蛋白原升高，纤溶蛋白酶原和抗凝血酶3可下降
免疫球蛋白和补体检测
血不踢下降或者正常，免疫球蛋白下降
尿纤维蛋白降解产物和C3检测
可升高
经皮肾穿刺及组织病理学检查
可明确诊断
诊断与鉴别诊断
诊断要点
尿蛋白：持续大量尿蛋白>3.5g/24h
低白蛋白血症，血清白蛋白<3g/h
高脂血症，总胆固醇，甘油三酯，CLDL，LDL异常升高，肝功能正常或者下降
水肿
鉴别诊断
狼疮性肾炎
紫癜性肾炎
糖尿病肾病
乙型肝炎病毒相关性肾炎
恶性肿瘤
药物性膜性肾病
治疗
一般治疗
卧床休息为主，注意卫生预防感染。一般治疗肾病综合征病人应适当注意休息，避免到公共场所和预防感染。病情稳定者适当活动是必需的，以防止静脉血栓形成水肿明显者应适当限制水钠的摄人。肾功能良好者不必限制蛋白的摄人，但肾病综合征病人摄入高蛋白饮食会导致蛋白尿的加重，促进肾脏病变的进展。因此，多数学者不主张肾病综合征患者进过高蛋白饮食。蛋白摄入控制在0.8~1g/(Kg/d)
抑制免疫与炎症反应
常用药物
糖皮质激素
适应症：MCD,轻度Mspgm,部分PSGS患者，病变进展快的MN
常用药物
口服常用泼尼松或者泼尼松龙
1mg/(Kg.d)清晨顿服或者分三四次服，维持8~12周
静脉注射用甲泼尼龙
不良反应
除糖皮质激素常见不良反应之外，还可使入球小动脉阻力下降，从而增加肾小球内高压状态，家属肾小球硬化。
细胞毒药物
适应症：激素依赖性或者激素无效型患者均用
常用药物
环磷酰胺：每日100~20mg[2~5mg/(kg.d)]
本病丁酸氮芥0.1~0.2mg/(kg.d)]
不良反应
骨髓抑制，肝功能损伤，脱发，胃肠道反应，化学性膀胱炎，精子缺乏等。
钙调磷酸酶抑制剂
适应症
糖皮质激素无效及糖皮质激素依赖型NS患者
常用药物
环孢素
3~5mg/(kg.d)
他克莫司
0.05~0.075mg/(kg.d)
不良反应
肝肾毒性，高血压，高尿酸血症，牙龈增生，多毛症
霉酚酸酯
适应症
主要用于四型狼疮性肾炎，也可用于糖皮质激素耐药或者复发的NS患者
常用剂量:初始1.5g/d,分三次口服，维持三个月，维持剂量1g/d，分2~3次口服，疗程6~9个月。
不良反应
为剂量依赖性，一过性，轻微的上腹部不适，稀便，偶见肝毒性，长期可诱发感染
来氟米特
适应症
不建议作为初次治疗药物，但对于烷化剂和CnI有禁忌症或抵抗时间可用
常用剂量：初始计量50~100mg，每日一次，口服，3天后改为维持剂量20~30mg
不良反应
腹泻，腹痛，恶心，口腔溃烂，脱发，皮疹，感染及肝酶升高，其中肝酶升高呈剂量依赖性，可恢复
治疗方案
M是PGN
MCD
FSGS
MN
MPGN
对症治疗
降低蛋白尿
利尿消肿
并发症治疗
其他治疗
免疫增强剂
刺激淋巴细胞功能，加强免疫调节
免疫球蛋白
可能与肾小球内的免疫复合物结合，从而促进其溶解
因此，该型患者若突发性腰痛或腹痛，伴血尿蛋白尿加重肾功能不全应考虑静脉栓塞思维导图模板大纲
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