支气管扩张症（简称支扩）思维导图
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思维导图大纲
支气管扩张症 （简称支扩）思维导图模板大纲
检查
高危人群筛查（表1）
影像学检查
高分辨CT（HRCT）：横断面上可清楚地显示扩张的支气管，是目前国内外诊断支扩最常用的影像学工具。其中，扫描层厚≤1 mm的薄层CT对支扩的诊断具有重要意义
直接征象：支气管/伴行肺动脉内经比＞1，从中心到外周支气管没有逐渐变细，距胸膜1 cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影
间接征象：呼气相CT发现“马赛克”征；当CT扫描层与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；二者垂直时，可与伴行动脉形成“印戒征”
实验室检查
血常规及炎症标志物：细菌感染导致支扩急性加重时，白细胞计数、中性粒细胞数值升高
血清免疫球蛋白：合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）缺乏
评估（疾病严重程度）
支扩严重程度指数（BSI）：总得分0~4分为轻度，5~8分为中度，≥9分为重度。BSI主要用于预测支扩患者未来病情恶化、住院、健康状况和死亡情况（表2）
E‐FACED评分：总得分0~3分为轻度，4~6分为中度，7~9分为重度。E‐FACED评分主要用于预测支扩患者未来急性加重次数和住院风险（表3）
治疗
稳定期
药物治疗
祛痰药物：黏液溶解剂、动力剂、调节剂或高渗制剂（N-乙酰半胱氨酸）
抗感染药物：若每年急性发作≥3次，推荐长期（≥3个月）口服大环内酯类药物治疗（阿奇霉素250 mg，3~7次/周；红霉素250 mg，1次/d）。若确诊为铜绿假单胞菌感染者，给予环丙沙星500 mg，2次/d，口服2周
非药物治疗
手术治疗：肺叶/肺段切除术、肺移植
疫苗接种：推荐反复出现支扩急性感染者接种流感疫苗或肺炎球菌疫苗
其他：对于痰量多或排痰困难者，可行体位引流、拍背等方法（2~4次/d，10~30 min/次），必要时行主动循环呼吸技术、振荡呼吸正压装置、高频胸壁振荡等
急性加重期
需送痰培养后予以经验性抗菌治疗，并根据药敏结果调整，常用药物为头孢他啶阿维巴坦、西他沙星等，建医疗程为14 d
并发症
咯血：保持气道通畅，改善氧合，可给予可待因15~30 mg，2~3次/d。大咯血时首选垂体后叶素，次选酚妥拉明，反复发作者首选支气管动脉栓塞治疗
慢性呼吸衰竭：无创通气、长期家庭氧疗可改善患者的肺功能和生活质量
肺动脉高压：可行长期氧疗，无推荐靶向药物
定义
各种原因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张
常见的慢性呼吸道疾病，属于慢性气道炎症性疾病，病程长，病变不可逆转
具有气道重塑和气道扩张的特征
病因
既往下呼吸道感染：常见铜绿假单胞菌
免疫功能缺陷
遗传因素
气道阻塞和反复误吸
其他：包括其他肺部疾病（变应性支气管肺曲霉病、慢阻肺等）、其他系统疾病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）
发病机制
异常上皮重塑伴黏膜纤毛结构受损
由于支气管周围炎症导致邻近肺泡破坏，扩张支气管周围肺组织常伴有不同程度的萎陷、纤维化、肺气肿和肺大疱表现
临床表现
咳嗽
咳痰：痰液为黏液性、黏液脓性或脓性
咯血（50%~70%）：大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致
其他：呼吸困难、喘息；当痰量增多，出现发热提示感染加重或诱发肺炎所致
沪公网安备 31011502019485号
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