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小儿肝硬化多数患儿并无急性发病,这四种临床表现症状要知道!思维导图

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思维导图大纲

小儿肝硬化多数患儿并无急性发病,这四种临床表现症状要知道!思维导图模板大纲

小儿肝硬化是一种慢性弥漫性进行性肝脏疾病。以肝脏广泛纤维化伴结节形成的病理改变而命名。病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可是全身系统性的疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。

绝大多数患儿并无急性发病过程,临床表现少且不典型,多数呈亚临床经过。肝硬化代偿期仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝肿大,脾脏亦可增大。失代偿期临床表现逐渐明显,患儿逐渐消瘦、乏力,出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。亦可见肝掌、蜘蛛痣,但婴幼儿期较少。患儿面色晦暗,常伴有贫血。后期侧支循环形成,有食管下端及胃底静脉曲张,为门脉高压的结果。

1.门脉性肝硬化

起病过程较缓慢,可潜伏数年。

2.坏死后肝性硬化

这类肝硬化一旦发生,发展较迅速,不易代偿,常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。进展较慢者,可逐渐出现肝硬化的症状和体征。但多数患儿常以肝衰竭为最早表现,出现黄疸、消化道症状,易误诊为急性肝炎。

3.胆汁性肝硬化

可分为两种:

(1)原发性有特殊的临床表现,多数患儿有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎,早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白或色浅、肝显著增大。黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疣。

(2)继发性在小儿期,主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发性病例很相似,治疗和预后完全不同。

4.肝硬化的并发症

(1)上消化道出血表现为呕血或便血。

(2)肝昏迷(肝性脑病)表现为进行性神经精神的异常变化,从性格改变,睡眠节律倒置到意识障碍或昏迷,重者数日内可死亡。

(3)继发感染以自发细菌性腹膜炎居首位,其次为肺炎、败血症与肠道感染。

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