肺淋巴管平滑肌瘤病的概述: 病因:不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。 发病机制:目前不明 病理:肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。 镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。
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肺淋巴管平滑肌瘤病的概述思维导图模板大纲
病因:不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。
发病机制:目前不明
病理:肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。
镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。
病变后期,由于肌细胞聚积,胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少树图思维导图整/理搜集。
破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。
1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。
2.反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。
3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。
4.肺外症状有乳糜尿,乳糜心包积液,乳糜腹水。
5.其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
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