对皮质醇增多症的诊断措施有哪些？思维导图

由于皮质醇分泌是脉冲式的，而且血皮质醇水平极易受情绪、静脉穿刺是否顺利等影响，单次血皮质醇测定对本病诊断的价值不大。北京协和医院的资料说明，皮质醇增多症患者上午8时血皮质醇水平仅半数高于正常。血皮质醇昼夜节律的消失比早上单次测定有意义。下午4时血皮质醇测定也有一定价值，但不如半夜0点。若病人取血前入睡困难，或取血不顺利，则即使半夜0点血皮质醇高于正常，也难以说明患者皮质醇分泌过多。

可以避免血皮质醇的瞬时变化，也可以避免血中CBG浓度的影响，对皮质醇增多症的诊断有较大的价值，其诊断符合率约为98%。

小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为皮质醇增多症的必需实验。

对于一些用上述方法难以确诊的病例，应进行胰岛素低血低血糖试验。忧郁症的病人，血皮质醇及UFC均可高于正常，血皮质醇的昼夜节律消失，小剂量地塞米松抑制试验也可不被抑制，但对胰岛素低血糖试验却是正常反应。皮质醇增多症患者，不论是何种病因，胰岛素诱发的低血糖（＜2.22mmol/L，40mg/dl）应激均不能引起血ACTH及皮质醇水平的显着上升。皮质醇增多症的病因诊断对于治疗方法的选择是必不可少的。

病因鉴别

大剂量地塞米松抑制试验这是目前最常用的方法。垂体性的库欣病患者服药第2天UFC（或17-OHCS）水平可以被抑制到对照天50%以下，符合率约为80%。肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下。异位ACTH综合征患者大多不被抑制，但某些支气管类癌患者例外。如果临床上比较符合垂体性皮质醇增多症，而大剂量地塞米松不被抑制，可加大地塞米松剂量（如加倍）。过夜大剂量地塞米松抑制试验的结果与经典法相似，且有快速、简便的优点，近年来受到重视。

肾上腺皮质肿瘤，不论良性还是恶性，其血ACTH水平均低于正常低限，因肾上腺肿瘤自主分泌的大量皮质醇，严重地抑制了垂体ACTH的分泌。ACTH依赖性的库欣病及异位ACTH综合征患者血ACTH水平均有不同程度的升高。异位ACTH综合征患者中，显性肿瘤的ACTH分泌量大，血ACTH常高于66pmol/L（300pg/ml），明显高于库欣病患者，而隐性肿瘤患者的血ACTH水平与库欣病重迭。因而，血ACTH测定对鉴别ACTH依赖性和非依赖性有肯定的意义，但对鉴别垂体性还是异位ACTH分泌仅作参考。

美替拉酮试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值，但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。本试验若以ACTH为指标，可能对二者鉴别有帮助。垂体性库欣病患者在服用美替拉酮24h（750mg/次，每4小时1次，共6次）后，血ACTH水平比服药前显着上升，而异位ACTH综合征者变化不明显。

垂体性库欣病患者在静脉推注羊CRH 100μg或1μg/kg体重后血ACTH及皮质醇水平均显着上升。上升幅度比正常人还高，而多数异位ACTH综合征患者无反应。所以，本试验对这2种ACTH依赖性皮质醇增多症的鉴别诊断有重要价值。有人报道，如异位分泌ACTH的肿瘤同时分泌CRH，则对外源性CRH有反应。最近有人报道用CRH（1μg/kg体重）加AVP（10μg）肌内注射联合刺激试验，其可靠性比单用CRH好。

如将导管插入垂体的引流静脉—双侧岩下静脉，双侧同时取血或静注CRH后双侧同时取血测ACTH，对异位ACTH综合征和垂体性库欣病的鉴别及对异位ACTH分泌瘤的定位有意义。对垂体ACTH瘤的侧别定位（确定肿瘤在左侧还是右侧）也有重要意义。近来有人报道将导管深入到海绵窦，取血测ACTH，其结果比在岩下静脉取血的还要好一些。

影像检查对皮质醇增多症的病因鉴别及肿瘤定位是必不可少的。首先应确定肾上腺是否有肿瘤。目前，肾上腺CT及B型超声检查已为首选。CT的灵敏度很高，只要用薄层扫描，直径1cm以上的肿瘤一般不会漏诊。腺瘤应当和肾上腺结节相鉴别。肾上腺腺瘤直径多数在2cm左右，圆形或椭圆形。腺癌要大得多，形态不规则，分叶状，中间密度不均。肾上腺小结节多数较小，形态不规则。肾上腺大结节增生患者，结节巨大，常为双侧性，多个融合在一起。肾上腺B型超声可以发现大多数肾上腺肿瘤，在无条件做CT的地区很有用处。肾上腺同位素131Ⅰ-胆固醇扫描对区别双侧肾上腺增生还是单侧肾上腺肿瘤有益。若双侧肾上腺区同位素都有显像，则应检查是否有垂体瘤或垂体以外的异位ACTH分泌瘤，有人报道，用同位素扫描的方法对在肾上腺意外瘤中发现亚临床型皮质醇增多症是最敏感的方法。由于垂体ACTH瘤的80%——90%为微腺瘤，因而蝶鞍平片及体层片的阳性发现很少。蝶鞍CT冠状位、薄层、矢状位及冠状位重建及造影剂加强等方法，可以提高垂体微腺瘤的发现率。目前，分辨率最好的CT的微腺瘤发现率为60%。蝶鞍磁共振（MRI）检查优于CT，尤其对垂体微腺瘤，在CT无异常表现者，在MRI有异常表现，所以，MRI应为垂体瘤检查的首选。为发现异位ACTH分泌瘤，胸相应列入常规。如有可疑，应进一步做体层相或胸部CT。位于胸部的异位ACTH分泌瘤约占异位ACTH 综合征的60%。其他应注意的部位是胰腺、肝、肾上腺、性腺等，但异位ACTH瘤的原发部位远不止这些，应结合临床决定检查部位。为了解患者骨质疏松的情况，应做腰椎和肋骨等X线检查。如为恶性的肾上腺肿瘤或异位ACTH分泌瘤，还应注意是否有其他脏器的转移。