溶血性贫血的实验室常用检测思维导图

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思维导图大纲

溶血性贫血的实验室常用检测思维导图模板大纲

溶血性贫血是指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。

（一）血清结合珠蛋白测定

【参考值】 0.7~1.5g/L(70~150 mg/dl)

【临床意义】各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低，以血管内溶血减低为显著，甚至测不出。感染、创伤、恶性肿瘤、红斑狼疮、糖皮质激素治疗等结合珠蛋白可增高。

（二）红细胞寿命测定

用＂Cr标记红细胞测定红细胞的半衰期，正常红细胞的半衰期为25~32日，溶血性贫血常小于15日。此项检查是确诊溶血性贫血最直接而确实的证据。

（三）血浆游离血红蛋白测定

【原理】血管内溶血时，大量血红蛋白游离至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白结合后被输送至肝分解，使血浆结合珠蛋白减低。当血浆中增高的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时，大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾脏排出，形成血红蛋白尿，从肾小球排出的血红蛋白经过肾小管时被再吸收，在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素。这种肾小管上皮细胞脱落随尿排出即为含铁血黄素尿。

【参考值】＜50 mg/L(1~5 mg/dl)

临床意义血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高，自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高。

（四）血红蛋白尿测定

血红蛋白尿通常只见于急性血管内溶血发作后的首1~2次尿中。肉眼观尿液呈樱红色，酸性尿时，部分血红蛋白被氧化成为高铁血红蛋白，使尿液呈棕黑色。将尿液离心沉淀后取上清液进行隐血试验呈阳性。

（五）含铁血黄素尿测定（Rous 试验）

正常为阴性。慢性血管内溶血可呈阳性，并持续数周。常见于阵发性睡眠性血红蛋白冰（PNH)，在溶血初期可暂呈阴性。

（六）酸化溶血试验

PNH 患者的红细胞对补体敏感性增高，在酸化的血清中（pH6.6~6.8)，经37℃孵育，易溶血。此法较敏感，且特异性较高。本试验阳性主要见于PNH。

（七）红细胞渗透脆性试验

原理红细胞渗透脆性试验测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力。

【参考值】开始溶血：0.42%~0.46%(4.2~4.6g/L)氯化钠溶液；完全溶血：0.28%~0.34%(2.8~3.4g/L)氯化钠溶液。

【临床意义】

①开始溶血＞0.50%、完全溶血>0.38%氯化钠溶液时为脆性增高。主要见于遗传性球形细胞增多症，其次为某些自身免疫性溶血性贫血及遗传性椭圆形细胞增多症。

②脆性减低常见于珠蛋白生成障碍性贫血，也见于缺铁性贫血、肝硬化及阻塞性黄疸等。

（八）抗球蛋白试验

【原理】抗球蛋白试验是检查温反应性抗体（不完全抗体）的敏感方法，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。红细胞表面结合不完全抗体的红细胞，称为致敏红细胞。其在盐水介质中不发生凝集，加入抗球蛋白血清后则出现凝集，称为直接抗球蛋白试验阳性。其目的是检查红细胞表面的不完全抗体。如先用正常的 RhD阳性的O型红细胞吸附血清的不完全抗体，使之致敏，然后再按直接试验的方法操作，如红细胞凝焦即为间接抗球蛋白试验阳性。其目的是检查血清中有无游离的不完全抗体。

【参考值】

直接、间接抗球蛋白均呈阴性反应。

【临床意义】

（1)直接试验阳性：提示红细胞表面有不完全抗体，见于温抗体型（即于37℃条件下作用最强，主要为IgG)自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病。

（2)间接试验阳性：提示血清中有不完全抗体，主要见于Rh或ABO血型不合新生儿溶血病。

（3)直接和（或）间接试验阳性：还可见于SLE、类风湿关节炎、淋巴瘤、恶性肿瘤、甲基多巴及青霉素型药物诱发的免疫性溶血性贫血等。但应注意因多种原因可有假阴性反应，本试验阴性不能排除自身免疫性溶血性贫血的存在。