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牙本质发育不全的临床表现是什么?思维导图模板大纲
牙本质发育不全的牙齿变化主要表现在牙本质,而牙釉质基本正常。乳、恒牙皆可受累,但乳牙列病损更为严重。Ⅰ型和Ⅱ型均有类似的牙齿改变。Ⅰ型伴有骨生成不良,Ⅱ型不伴有骨生成不良。
①全口牙齿呈半透明的灰蓝色、棕黄或棕红色。或呈半透明的琥珀色,牙冠多呈钝圆球形,故又称“乳光牙”或“遗传性乳光牙本质”;
②全口牙齿磨损明显,牙齿萌出不久,切缘或面釉质易被咀嚼而碎裂或剥离。釉质剥脱后牙本质外露,暴露的牙本质极易磨损而使牙冠变短,有的患儿的牙齿可磨损到齿槽嵴水平。由于全口牙齿磨损严重,而造成患儿面部垂直距离降低;
③牙髓腔早年宽大,而后由于牙本质堆积使具狭窄或完全闭塞。牙髓腔变化几于遍及全部牙齿。Ⅰ型的髓腔在牙齿萌出后,有的甚至在萌出前很快闭塞;
④X线片显示牙髓腔明显缩小,根管呈细线状,严重时可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速变细,有时根尖部可见有骨质稀疏区。
Ⅲ型牙本质发育不全的牙齿变化特征为空壳状牙和多发性露髓医学教`育网搜集整理。牙本质菲薄,牙根发育小足,髓室和根管宽大,当牙本质外露迅速磨损之后髓室极易暴露,尤其在乳牙,多发性髓腔暴露而造成牙槽脓肿和乳牙过早丧失。X线片显示在釉质和牙骨质处有一层很薄的牙本质,宛如空壳,故名壳状牙。假患牙的形态、颜色和牙本质发育不全与Ⅰ、Ⅱ型相似。
Ⅰ型牙本质发育不全伴有骨生成不良,除牙齿变化外。主要表现是骨骼发育不全。骨质疏松,性脆易断,可反复发生骨折,由于骨骼不能有效地支持体重,致使骨骼变形,如上、下肢长骨弯曲,脊柱骨后侧凸等。而且,绝大多数患者巩膜呈蓝色,角膜菲薄,一般30岁以后因耳硬化而出现传导性聋。
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