树图思维导图小编整理了小儿地中海贫血如下,请各位考生仔细查看。 根据严重程度可分为轻型、中间型及重型三等级。1.轻型地中海贫血无贫血症状也叫做地贫基因携带者。轻型可有轻到中度贫血而无症状。感染和妊娠时贫血加重。HbF正常或轻度增加。寻查遗传基因,父或母为地贫杂合子。
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根据严重程度划分地中海贫血思维导图模板大纲
根据严重程度可分为轻型、中间型及重型三等级。
无贫血症状也叫做地贫基因携带者。轻型可有轻到中度贫血而无症状。感染和妊娠时贫血加重。HbF正常或轻度增加。寻查遗传基因,父或母为地贫杂合子。
症状和体征介于重型和轻型地贫之间。贫血程度、肝脾肿大、面部改变与骨骼改变均较重型为轻,发病较迟,病程较良性。本病如不治疗,多于5岁前死亡。多种不同基因引起的中间型珠蛋白生成障碍性贫血,需依据基因分析和Hb结构分析进行诊断。
有严重贫血并出现症状。临床多见患儿出生时无症状,生后3~6个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。较早出现严重溶血性贫血的相应临床表现,如进行性贫血,黄疸,伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Downs面容):头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔。X线可见骨质稀疏、骨皮质变薄、髓腔增宽、外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样等,可有病理性骨折。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。
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