朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理表现思维导图

低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的星状间质性结节是PLCH的主要组织病理学特征，病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在。结节和囊腔也可以沿着胸膜和小叶间隔分布。多数病例可见直径为1mm～5mm结节。结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞。随着疾病进展，结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成，病变广泛地扩展至肺脏实质，包绕支气管血管结构，形成所谓星形损害的疾病特征性病变。结节和囊腔周围的肺脏可见吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）样反应，即肺泡腔内吸烟者肺泡巨噬细胞的聚集。肺气肿也比较常见医|学教|育网搜集整理。胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管。

发生气胸时，可以出现反应性嗜酸粒细胞胸膜炎，可见间皮细胞增生、慢性炎症和嗜酸粒细胞浸润，为非特异性。终末期PLCH患者伴有肺动脉高压，主要与肺小动脉和肺小静脉受累有关，血管壁可见中膜增厚和内膜增生，肺朗格汉斯细胞可能通过产生细胞因子和生长因子参与肺血管的重建。