遗传性牙本质发育不全病理病因|检查方法思维导图

本病属于常染色体显性遗传病，可在一家族中连续出现几代，但亦可隔代遗传。男、女患病率均等，乳、恒牙均可受累。亲代1人患病，子女可有半数发病，符合常染色体显性遗传规律。

釉质结构基本正常，釉牙本质界失去小弧形的排列而呈直线相交，有的虽呈小弧形曲线，但界面凹凸较正常牙为浅。牙本质形成较紊乱，牙本质小管排列不规则，小管管径较大，数目较少，甚至有的区域完全没有小管，并可见未钙化的基质区域医|学教|育网搜集整理。由于不断较快地形成牙本质，成牙本质细胞退变消失，有的细胞被包埋于基质内，髓腔也由于不断形成的牙本质充满而消失。