又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病,包括嗜酸性肉芽肿,汉-许-克病及勒雪病三种类型。可以单发或多发,侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。 三种疾病的临床表现及病理变化不同,嗜酸性肉牙肿为良性局限性疾病,汉-许-克病为慢性进行性疾病,勒-雪病为急性弥漫性常表现为恶性过程。
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郎格汉斯细胞组织增生症临床表现思维导图模板大纲
又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病,包括嗜酸性肉芽肿,汉-许-克病及勒雪病三种类型。可以单发或多发,侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。
三种疾病的临床表现及病理变化不同,嗜酸性肉牙肿为良性局限性疾病,汉-许-克病为慢性进行性疾病,勒-雪病为急性弥漫性常表现为恶性过程。
临床表现:好发于儿童及青少年,多见于下颌骨,可出现牙龈肿胀,溃疡、颌骨肿大、龈缘呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失,X线表现:溶骨性破坏
临床表现:好发于〉3岁儿童,疾病三大特点:颅骨缺损、突眼症、尿崩症。X线表现:颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区。
多发于〈3岁婴幼儿,病情严重,可有广泛的内脏器官受累,淋巴结肿大,高热腹泻等全身症状。X线表现:溶骨性破坏。
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