髓母细胞瘤/诊断标准/辅助检查思维导图

临床表现

髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程4-5个月左右，随着病人年龄的增大病程变长。

（1）颅内压增高表现由于小脑的部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和／或中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内比增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视神经乳头水肿等。其中呕吐最为多见，可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿至病人出现视神经乳头水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视神经乳头水肿。

（2）小脑损害表现主要表现为躯干性共济失调。病人轻重程度不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同：肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下则部者较常见，向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不向程度的小脑半球症状，主要表现肢体共济运动障碍。原发于小脑半球右可表现小脑性话言。约一半以上的病人表现眼肌共济失调（多为水平性眼震）。

（3）其他表现1）复视：因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯菱形窝k部（第四脑宰底）的面神经丘。