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先天性膈疝的分型/临床表现/流行病学思维导图

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先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷, 腹部脏器进入胸腔, 从而导致一系列症状的小儿外科危重病症之一。 疾病分型 先天性膈疝可分3 种类型: 第1 型为后外侧疝, 亦称胸腹裂孔疝; 第2 型为胸骨旁疝; 第3 型为食管裂孔疝。

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思维导图大纲

先天性膈疝的分型/临床表现/流行病学思维导图模板大纲

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷, 腹部脏器进入胸腔, 从而导致一系列症状的小儿外科危重病症之一。

疾病分型

先天性膈疝可分3 种类型:

第1 型为后外侧疝, 亦称胸腹裂孔疝;

第2 型为胸骨旁疝;

第3 型为食管裂孔疝。

流行病学

每年在10000例出生婴儿中(包括活产和死产)中约有2.5~3.8例患有该疾病。尽管现代科学技术的进步使CDH 诊治水平已取得很大进展, 包括应用不同的辅助通气法、吸入一氧化氮疗法、使用外源性肺泡表面活性物质等药物、体外膜肺式氧合器(ECOM) 、外科技术的改进( 腹腔镜的使用) 等, 但目前CDH 患儿的死亡率仍为30% ~ 60% .其病死率高的主要原因在于患儿常合并不同程度肺发育不良。医|学教育网搜集整理 .

临床表现

膈疝症状轻重不一,其临床表现与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关。临床上主要表现为两类症状和体征:

①由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致;消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等, 因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛;查体时患侧肺呼吸音减弱或消失, 叩诊呈鼓音或浊音, 胸部可闻及肠鸣音, 当有梗阻时可闻及气过水声, 而腹部则较平坦;当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时, 病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。

②胸腔脏器受压引起的改变, 如脱出胸内脏器较少, 可不引起严重的压迫症状, 当大量腹内脏器进入胸腔, 可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍, 体检时可有心界变化及纵膈移位, 气管移位。严重者甚至出现休克。

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