小儿法洛四联症的诊断检查思维导图

心脏诊断大一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加，年长儿可因侧支循环形成，肺野呈网状纹理2，5%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。

典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重的往往出现心肌劳损，可见右心房肥大。医学教育|网搜索整理

二维超声右室长轴切面可见到主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，并可判断主动脉骑跨的程度；大动脉短轴切面可见到右室流出道及肺动脉狭窄。此外，右心室、右心房内经增大，左心室内径缩小，彩色多普勒血流显像可见右心室直接将血液骑跨的主动脉内。

右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺动脉压力明显降低，心导管从肺动脉向左心室时的连续曲线显示非常明显的压力阶差。可根据连续曲线的形态来判断狭窄的类型。

心导管较容易从右心室进入主动脉或左心室，说明主动脉右跨与室间隔缺损的存在。导管不易进入肺动脉，说明肺动脉狭窄较重，股动脉血氧饱和度降低常小于89%，说明在右向左分流的存在。

典型表现是造影剂注入右心室后可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。通过造影剂能见到室间隔缺损的位置，增粗的主动脉阴影，且位置偏前、稍偏右。

了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态，选择性左心室及主动脉造影可进一步了解左室发育的情况及冠状动脉的走向。此外通过造影可发现伴随的畸形，这对制定手术准备方案花费和估测预后至关重要。