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肺淋巴管平滑肌瘤的临床特点思维导图

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临床特征: 1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。 2.反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。 3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。 4.肺外症状有乳糜尿,乳糜心包积液,乳糜腹水医学|教育网搜集整理。

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思维导图大纲

肺淋巴管平滑肌瘤的临床特点思维导图模板大纲

临床特征:

1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2.反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。

4.肺外症状有乳糜尿,乳糜心包积液,乳糜腹水医学|教育网搜集整理。

5.其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

影像学上的特点:

CT:两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔,边缘清晰,正常肺小叶结构被囊腔淹没,大多数囊腔数毫米至5cm大小,常为1cm左右,壁厚薄均匀,无明显的间质纤维化和结节影,可有纵隔淋巴结肿大,可同时伴有气胸、乳糜胸,均匀地分布于肺实质,无好发于肺外周的趋势,囊壁光滑,密度稍增高。

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