肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM) 好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之0.029~1. 一、病因: 不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。 二、发病机制: 目前不明 三、病理: 肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。
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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)
好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之0.029~1.
不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。
目前不明
肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。
镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。
病变后期,由于肌细胞聚积,胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少医学|教育网搜集整理。
破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。