因子Ⅷ相关抗原测定的临床意义思维导图

近来研究表明，因子Ⅷ是一个分子量为100～200万的大分子糖蛋白，由3种成分组成，即Ⅷ：c、ⅧR：Ag、及ⅧR：WF、Ⅷ：c位于X染色体上，血友病甲即缺乏这一成分，Ⅷ：c是促凝成分，它可以纠正血友病甲的凝血异常；ⅧR：Ag抗原部分，ⅧR：WF为VW因子。目前认为正常人因子Ⅷ是一种抗血友病因子（AHF或AHG）复合物或因子Ⅷ复合物。

因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）在正常血浆中的含量为10mg/L血浆，应用电泳法免疫扩散法（EID），即火箭免疫电泳法可以测定。

血管性假性血友病是一种较常见的常染色体不完全显性遗传性的出血性疾病，男女都可发病，父母均能传递。女性患者较严重，常在儿童期（小于4岁）发病，有时可延迟到成人期发病，出血症状可轻可重，表现极不一致，典型患者出血时间延长，ⅧR：Ag明显降低，VW因子（ⅧR：WF）也降低，且二者呈平行关系，少数病人VW因子的活力较ⅧR：Ag要低。Ⅷ：c降低，但降低程度不如血友病甲那么严重，多数病例低于50%，严重时可低于10%，阿司匹林耐量试验阳性，血小板对瑞斯脱霉素不凝集，约有50%病例束臂试验阳性。该病应与血友病甲相鉴别，血友病甲只有Ⅷ：c明显降低，而ⅧR：Ag及VW因子（ⅧR：WF）正常，因此测定ⅧR：Ag，可作为血管性假性血友病（VWD）与血友病甲的鉴别指标。这也是该验的重要临床应用。同时该试验也有助于发现获得性血管性假性血友病综合征，1968年Simone报导1例儿童系统性红斑儿疮（SLE）患者，伴发此种综合征，Ⅷ：c4%～17%，ⅧR：Ag严重缺如，应用皮质激素治疗后好转，以后陆续报导有1例男孩误服杀虫剂后Ⅷ：c3%，ⅧR：Ag严重缺如，持续2周，陆续报导还有单克隆免疫球蛋白病，淋巴肉瘤、糖尿病伴发血管性假性血友病综合征。

肾脏疾病（急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合征、尿毒症），心血管疾病（肺心病、冠心病、高血脂病），糖尿病、妊娠中毒症ⅧR：Ag都有明显增高，此外妊娠妇女ⅧR：Ag也可增高。