自身免疫性荨麻疹思维导图_编号p6850424-TreeMind树图

荨麻疹临床表现为大小不等的瘙痒性风团，有时可伴有腹痛、腹泻和气促等症状。慢性荨麻疹是指皮肤风团伴瘙痒几乎每天发生，并持续6周以上者。少数慢性荨麻疹患者可表现为间歇性发作。自身免疫性荨麻疹是慢性荨麻疹的一种特殊类型，是指功能性自身抗体通过与高亲和性IgE受体（FcεRI）交联，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组织胺而引起的荨麻疹。

一、病因与发病机制

多数急性荨麻疹可找到病因，而慢性荨麻疹的病因则很难确定，大多数患者无法找到病因。自身免疫性荨麻疹的自身免疫性具有一定的遗传倾向，其发病机理尚不清楚，推测是自身抗体与IgE或FcεRI结合后，导致了受体的交联、补体激活以及一系列细胞内事件的发生，包括蛋白激酶激活、钙内流、预先合成的颗粒（组织胺、肝素、类胰蛋白酶、TNF-a以及其他前炎症因子和花生四烯酸类物质）释放等。内皮细胞黏附分子表达上调，导致真皮内嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞和嗜碱性粒细胞聚集，释放组织胺和白三烯类物质，直接导致风团的迅速发生。

二、临床表现

风团伴严重瘙痒，反复发作，持续6周以上，且风团发作较频繁、持续时间较长、瘙痒较剧，常规抗组胺药物治疗效果不佳；皮损分布部位主要为躯干、四肢等部位；好发年龄为中青年，女性较多见；易伴全身症状如发热、关节痛、消化不良、发冷及胸闷等症状；自身免疫性疾病的病史或家族史，特别是甲状腺炎常具有提示意义。

三、诊断

尽管目前诊断自身免疫性荨麻疹的金标准是肥大细胞或嗜碱性粒细胞功能性释放测定法，但仅有少数研究中心有能力进行这些检测。实际上，自身免疫性荨麻疹早期诊断有赖于临床表现以及实验室检查。

1.自体血清皮肤试验（ASST， autologous serum skin test）：自体血清皮肤试验是一种筛选试验，ASST阳性患者可能具有内源性因素。但由于部分ASST阳性的慢性荨麻疹血清在去除补体和IgG后仍存在未明的风团产生因子，所以ASST尚不能作为自身免疫性荨麻疹的特异性检测试验。

2 .血清自身抗体：患者血清中常可检测到器官特异性自身抗体如甲状腺特异性自身抗体、抗幽门螺杆菌抗体、抗胃壁细胞抗体、抗平滑肌抗体或抗内皮细胞抗体等。

3.嗜碱性粒细胞释放组胺活性的检测：将患者的全血清与健康供体的嗜碱性粒细胞进行共培养，再检测组织胺的释放水平。但该试验由于很难标准化，从不同供体获得的嗜碱性粒细胞对免疫刺激的反应性常常是不同的，且操作繁琐，需要新鲜正常人外周血嗜碱性粒细胞，所以一般不作为常规检查树图思维导图搜集整理。

四、治疗

1.一般治疗

避免可能加重病情的因素如过热、压力、酒精、阿片制剂、非甾体抗炎药以及食物性过敏原。食入性过敏原包括食品添加剂、水杨酸、以及含有芳香族物质的番茄、白酒和草药等。

2.药物治疗

包括连续的3个阶段。开始使用一线治疗药物（抗组织胺药物），特殊情况下可使用二线药物（包括急性期短程口服糖皮质激素），对于用其他治疗效果不佳的严重患者可给予免疫调节的三线治疗。免疫治疗包括：血浆置换、a-干扰素、静脉注射免疫球蛋白（IVIGs）和环孢素等。