自身免疫性溶血性贫血分类和病因思维导图

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是因为患者自身产生病理性抗红细胞抗体并造成其免疫破坏的一种获得性溶血性贫血。AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。

根据有无病因分为原发性和继发性两种。根据抗体作用于红细胞的最佳温度分为温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血两类。前者远较后者多见。

（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血自身抗体在37℃时呈现最大活性，绝大多数为IgG，具有或不具有补体结合能力，极少数是非凝集素IgM.结合抗体的致敏红细胞在单核一巨噬细胞系统（主要在脾）内破坏。原发性者病因不明，继发性者常见病因有结缔组织病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎、淋巴增殖性疾病如慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤以及感染性疾病和其他免疫性疾病等。

（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型少见，包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome）和阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglubinuria）。原发性冷凝集素综合征多见于老年人，并以女性常见。继发性冷凝集素综合征常继发于恶性B淋巴细胞增殖性疾病如原发性巨球蛋白血症、淋巴瘤及多发性骨髓瘤以及某些感染如支原体肺炎和传染性单核细胞增多症等。冷凝集素绝大多数为IgM抗体，可结合补体，在28～31℃即可与红细胞反应，0～5℃表现为最大反应活性。冷凝集素综合征多呈慢性溶血经过，在寒冷季节病情加重，指端发绀、僵硬、疼痛常见。继发者尚有原发病的相应表现，医.学教育网搜集整理病毒感染所致者病程为自限性。某些患者可有急性血管内溶血发作。阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型溶血素，又称为D-L抗体。D-L抗体在o～4℃与红细胞结合，并能结合补体。此病罕见，以局部或全身受寒后出现急性血管内溶血和血红蛋白尿为特征，可继发于梅毒或某些病毒感染。