先天性巨结肠症常识问答思维导图

由于病变肠道缺乏蠕动能力所引起的一种功能性远端肠梗阻的形式。

在粘膜下及肌层的血管神经丛中无神经节细胞。在同一区域中神经纤维增加。

此病经常影响到低位直肠。此疾病从直肠可以连续侵犯的形式延伸到不同的长度（见争论）。75％以上的病人被证实有左结肠受累。小于10％的病人整个结肠受累。整个消化道受累是很罕见的。

临床可疑情况。常有可追述到幼儿园时期的终身便秘史（90％的正常新生儿在出生后48h解第一次大便）。病人生长发育较差。腹胀，腹部隆起。直肠壶腹常空虚，此点与心源性便秘病人相反。

最可靠的方法是经肛门的直肠活检。作为能够接受的选择方法，一些学者使用肛门直肠压力计（见争论）。

是强调临床可疑情况和帮助确定正常和无神经节肠管间的转变部位。但其不应作为一种明确诊断的方法。

新生儿：胎粪嵌顿综合征（无胎粪绞痛）和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确，并可自限的短暂性梗阻。

较大儿童：心理性梗阻，其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点。直肠测压和指肠活检可以是诊断性的。

慢性便秘，生长缓慢，急性小肠结肠炎，肠穿孔，死亡。

手术。常分阶段进行，在活检证实未受疾病侵犯的部位做转移性肠造瘘术为开始。数个月后进行受累肠管切除或搭桥的最终手术。偶尔，很短的先天性巨结肠症，肛门直肠肌肉切除（去除后侧肌肉束）也可达到治愈目的（见争论）。

切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

伴便秘的直肠狭窄，其产生于局部缺血或感染；复发性梗阻或小肠结肠炎；粪污或腹泻；泌尿生殖道神经性功能不良。

结果良好，75％——90％恢复正常的肠功能。