骨髓增生异常综合征的诊断、鉴别诊断和治疗思维导图

1.再生障碍性贫血（AA）：部分AA患者可出现局灶性的骨髓细胞增生而易诊断错误。AA时中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，巨核细胞减少或缺如，骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常，骨髓小粒中主要为非造血组织。MDS骨髓中粒系、红系、巨核系增生，巨核细胞正常或增多，且有病态造血，骨髓小粒主要是造血组织。

2.巨幼细胞贫血：血清维生素B 12和叶酸的测定及治疗有助于诊断。

3.其他急性白血病、原发性骨髓纤维化症可出现全血细胞减少和病态造血应与MDS鉴别。

1.一般治疗：严重贫血、血小板减少者可输全血及成分血。出现感染用抗生素控制。雄激素、糖皮质激素及环孢素A对少数患者有效。

2.化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者。对年老、体弱患者常采用小剂量阿糖胞苷。对 <50岁、体质较好患者，可参照应用急性白血病的联合化疗方案。

3.诱导分化剂：全反式维甲酸（ATRA）20～40mg／d，α-D3 0.25～0.5μg／d，部分患者有效。

4.细胞因子：可试用α-干扰素、EP0、G-CSF、GM-CSF。部分患者应用G-CSF、GM-CSF后骨髓原始细胞增加，应慎用。

5.骨髓移植 ：为目前惟一对MDS有肯定疗效的方法。对年轻、有染色体异常且骨髓原始细胞增多和（或）血细胞数低者应考虑BMT。