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硬皮症的病因病理/诊断要点/概述思维导图

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【概述】 硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20~50岁多见,女性多于男性。

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硬皮症的病因病理/诊断要点/概述思维导图模板大纲

硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20~50岁多见,女性多于男性。局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。

硬皮病的病因有内因和外因之分,内因为先天禀赋不足,外因为感受风、寒、湿热等邪,致经脉痹阻,气血失常而为病。

病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫,肺失宣散,营卫失和,气血运行不利,痹阻络脉,而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅,气郁则血滞;阳主温运,阳虚则寒凝,均可致血脉瘀凝,肌肤失荣,而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久,正气大亏,精血亏损,由表及里,累及五脏。

1.初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化,晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。医学教|育网搜集整理

四肢末端多有雷诺现象,以及顽固性溃疡和瘢痕形成,多发性关节痛和关节炎,或有吞咽困难、呼吸困难等。

2.前臂伸侧皮肤活检,可见胶原纤维肿胀或纤维化,血管壁也显示类似变化。

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