血友病临床表现是内科主治医师考试要求掌握的内容,为了帮助考生顺利复习,树图思维导图搜集整理了相关内容供大家参考。希望对考生们有所帮助。 1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血的程度与患者血浆中FⅧ活性水平有关。
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血友病临床表现-内科诊疗与常规思维导图模板大纲
(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。
(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
2.出血所导致的压迫症及并发症:
(1)周围神经受累 病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
FⅧ缺乏症及FⅨ缺乏症皆具有上述类似的典型出血症状。不同点在于:
①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床上较血友病A为轻;
②女性传递者也可出血;
③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%.FⅪ缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
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