吞噬功能缺陷病的病因-病理学思维导图

吞噬细胞的功能不足的病因，多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病，但也可以常染色体隐性方式遗传，为此，女孩也可发病。因此患儿白细胞在实验室试验时健康搜索，可证明吞噬细菌火罐网的白细胞耗氧量火罐网不增加，不形成过氧化物或过氧化氢，细菌不被杀死，同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，不能杀伤过氧化氢酶阳性鶒的细菌；缺乏丙酮酸盐激酶，则丧失杀伤葡萄球菌的能力。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病其病因还不很清楚鶒。

慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传少数为常染色体隐性遗传，Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其发病机制还不明

吞噬细胞缺陷发病机制可能有，中性粒细胞减少症，吞噬细胞的功能不足。

1.中性粒细胞减少症 先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见这类患儿多形核白细胞数低于5.0×108/L，表现了频繁感染周期性中性粒细胞减少症则按15～35天为一周期（平均21天）的反复减少，减少期为数天，数量可下降至5.0×107/L.伴有胰腺不全的中性粒细胞减少症（Shwachman综合征或全身播散性肉样瘤），其患儿发育不良呈现脂肪痢及反复感染等症状，中性粒细胞数降低到2.0～4.0×108/L，患者常伴有轻度糖尿病。这类患儿对病毒感染预后不良。伴有低免疫球蛋白的中性粒细胞减少症火罐网是一组较常见的病，这些患儿可能同时有IgM增高。迟钝白细胞综合征（lazy leucocyte syndrome）患儿均有中性粒细胞减少，反复上呼吸道感染、牙龈炎、口腔炎等患者白细胞在体外试验中不能向趋化性刺激物移动；皮肤窗试验中无内聚现象；给新鲜血浆后，这种异常反应也不能改变白细胞减少症的病因多为遗传性疾病鶒，或是可以查出家族性病史。周期性中性粒细胞减少症则是一种骨髓干细胞的缺陷，健康搜索在中性粒细胞减少期间鶒，单核细胞增多，并从尿中排出的粒细胞集落刺激因子增加，这说明不是粒细胞生成激素的生成障碍。