系统性疾病——红斑狼疮思维导图

红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，常见于育龄期女性。红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现，像是被狼咬伤所致。而除皮肤损害以外，红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统。红斑狼疮目前仍缺乏根治手段，但通过早期诊断及规范性的综合治疗，本病的预后可明显改善，绝大多数患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。

由于轻度及不典型红斑狼疮的检出能力增加，此病发病率在20世纪的最后40年里几乎增至3倍。红斑狼疮以女性多见，尤其是20~40岁的女性。红斑狼疮有哪些类型？红斑狼疮主要根据病变部位进行分类，病变局限在皮肤的，称为皮肤型红斑狼疮（CLE）；可累及全身各脏器的，称为系统性红斑狼疮（SLE）。皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点，又可进一步分为：急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）。红斑狼疮的病因有哪些？红斑狼疮的确切病因尚不明确，目前认为，本病的发病与如下因素密切相关。

遗传因素：红斑狼疮发病具有家族聚集性，患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示，红斑狼疮的发病与遗传基因有关。

环境因素：

红斑狼疮可累及全身多器官，根据病情轻重不同，可出现多种复杂情况，早期症状往往缺乏典型特征。

系统性红斑狼疮

因可以出现多个器官受累，症状多样且复杂。

全身症状：发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。皮肤与黏膜症状：包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃，以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中，红斑样皮疹，约出现于一半左右的患者，早期患者出现几率更低。肌肉、关节症状：有关节痛及活动受限，肌痛及肌无力。神经精神症状：如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。肾脏受累症状：可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。肺脏受累症状：可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。血液系统受累症状：包括贫血、白细胞和血小板减少症状，部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。心血管系统受累症状：可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。消化系统受累症状：除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变，也会有相应的表现。泪腺、唾液腺受累症状：可出现口、眼干燥症状。眼部受累症状：主要是视力降低，甚至致盲。浆膜炎症状：表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。

包括蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤，时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状，以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。

有覆盖鳞屑，大小不一的红斑、斑块或丘疹，以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时，还可出现口干、眼干症状，合并肾脏损伤时，可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。

根据临床特点，可分为6类，表现各不相同：