本思维导图主要总结大学医学知识中的临床医学知识点:系统性红斑狼疮
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临床医学知识点:系统性红斑狼疮思维导图模板大纲
系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,血清存在以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体。
SLE好发于20~40岁的育龄女性。
免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制,即免疫复合物型(Ⅲ型超敏反应)。
主要病理改变为炎症反应和血管异常,可以出现在身体的任何器官中。
受损器官特征性改变:
受损器官特征性改变:
①苏木紫小体。
②“洋葱皮样病变”。
抗核抗体(ANA)
最佳筛选试验
抗dsDNA抗体
具有特异性,与活动性有关,与狼疮肾损害关系最密切的自身抗体
抗Sm抗体
特异性99%,与活动性无相关性,有助于SLE的早期诊断
抗RNP抗体
与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关
抗SSA(Ro)抗体
与出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累等有关
抗SSB(La)抗体
与继发干燥综合征有关
抗rRNP抗体
阳性表示有神经精神狼疮(NP-SLE)或其他重要内脏损伤
抗磷脂抗体
可导致血栓形成、习惯性流产、血小板减少
CH50、C3、C4
C3降低表示SLE活动;C4低下表示SLE活动、易感
除上述抗dsDNA抗体、rRNP抗体、补体与SLE病情活动度相关外,还包括蛋白尿增多、血沉增快、血清C反应蛋白(CRP)升高、血小板计数增加等。
1.发热:
约 90%的患者出现发热,以低、中度热为常见。
2.皮肤和黏膜:
颊部蝶形红斑(特征性表现)、盘状红斑。
3.关节痛:
常出现对称性多关节肿痛,多无关节骨破坏。
4.肾脏病变:
蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰,是SLE主要死因之一。
5.血液系统:
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见,其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。
6.抗磷脂综合征(APS):
可以出现在SLE的活动期,其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少,病人血清不止一次出现抗磷脂抗体。
7.其他系统表现:
出现肺间质病变、心包炎、干燥综合征等。
1.糖皮质激素:
首选药物(泼尼松),在出现狼疮危象者应进行激素冲击治疗。
2.免疫抑制剂:
病情活动期,需要选用糖皮质激素+免疫抑制剂联合治疗。
有重要脏器受累,诱导缓解期建议首选环磷酰胺(CTX)或吗替麦考酚酯(MMF)治疗。
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