临床医学知识点：系统性红斑狼疮思维导图
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思维导图大纲
临床医学知识点：系统性红斑狼疮思维导图模板大纲
自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮（SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，血清存在以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体。
SLE好发于20～40岁的育龄女性。
免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制，即免疫复合物型（Ⅲ型超敏反应）。
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体的任何器官中。
受损器官特征性改变：
受损器官特征性改变：
①苏木紫小体。
②“洋葱皮样病变”。
自身抗体
抗核抗体（ANA）
最佳筛选试验
抗dsDNA抗体
具有特异性，与活动性有关，与狼疮肾损害关系最密切的自身抗体
抗Sm抗体
特异性99%，与活动性无相关性，有助于SLE的早期诊断
抗RNP抗体
与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关
抗SSA（Ro）抗体
与出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累等有关
抗SSB（La）抗体
与继发干燥综合征有关
抗rRNP抗体
阳性表示有神经精神狼疮（NP-SLE）或其他重要内脏损伤
抗磷脂抗体
可导致血栓形成、习惯性流产、血小板减少
CH50、C3、C4
C3降低表示SLE活动；C4低下表示SLE活动、易感
除上述抗dsDNA抗体、rRNP抗体、补体与SLE病情活动度相关外，还包括蛋白尿增多、血沉增快、血清C反应蛋白（CRP）升高、血小板计数增加等。
临床表现
1.发热：
约 90%的患者出现发热，以低、中度热为常见。
2.皮肤和黏膜：
颊部蝶形红斑（特征性表现）、盘状红斑。
3.关节痛：
常出现对称性多关节肿痛，多无关节骨破坏。
4.肾脏病变：
蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰，是SLE主要死因之一。
5.血液系统：
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见，其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。
6.抗磷脂综合征（APS）：
可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少，病人血清不止一次出现抗磷脂抗体。
7.其他系统表现：
出现肺间质病变、心包炎、干燥综合征等。
治疗
1.糖皮质激素：
首选药物（泼尼松），在出现狼疮危象者应进行激素冲击治疗。
2.免疫抑制剂：
病情活动期，需要选用糖皮质激素＋免疫抑制剂联合治疗。
有重要脏器受累，诱导缓解期建议首选环磷酰胺（CTX）或吗替麦考酚酯（MMF）治疗。
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