护士基础知识点：库欣综合征患者的护理思维导图

垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多造成肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者;垂体以外的恶性肿瘤，如肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇

(1)脂肪代谢障碍：特征性表现为满月脸、向心性肥胖。

(2)蛋白质代谢障碍：临床表现为皮肤菲薄，毛细血管脆性增加。在腹下侧、大腿等处可见微血管的红色即典型的皮肤紫纹。病程久者肌肉萎缩、骨质疏松、脊椎可发生压缩畸形、身材变矮，有时呈佝偻病、骨折。儿童病人生长发育受到抑制

(3)糖代谢障碍：血糖升高，葡萄糖耐量减低，部分病人出现继发性糖尿病，称类固醇性糖尿病

(4)电解质紊乱：大量皮质醇有储钠、排钾作用，但血电解质大多正常。肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征可有明显低钾低氯性碱中毒。低血钾又使病人乏力加重，并引起肾浓缩功能障碍。部分病人因潴留钠而有轻度水肿

(5)心血管病变：高血压常见，皮质醇和脱氧皮质酮等增多是其主要原因。

(6)感染：长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，病人容易感染某些化脓性细菌、真菌和病毒性疾病

(7)造血系统及血液改变：皮质醇刺激骨髓，使红细胞计数和血红蛋白含量偏高，且病人皮肤菲薄而呈多血质面容。白细胞总数及中性粒细胞增多，促使淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的再分布，这两种细胞的绝对值和白细胞分类中的百分率均减少

(8)性功能异常

(9)神经、精神障碍

(10)皮肤色素沉着：异位ACTH综合征病人皮肤色素明显加深

1.皮质醇测定：血皮质醇水平昼夜节律消失;24小时17-羟皮质激素(17-OHCS)、尿游离皮质醇增高。17-羟皮质激素正常值：男性13.0～38.4µmol/24小时，女性12.1～30.9µmol/24小时。17-羟皮质类固醇测定的敏感性不如尿游离皮质醇

2.地塞米松抑制试验：血皮质醇不受地塞米松抑制。

3.ACTH试验：原发性肾上腺皮质肿瘤大多无反应

4.影像学检查：诊断病变部位。