神经病学课堂笔记之神经肌肉接头和肌肉疾病思维导图
讲述了神经病学课堂笔记之神经肌肉接头和肌肉疾病
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思维导图大纲
神经病学课堂笔记之神经肌肉接头和肌肉疾病思维导图模板大纲
重症肌无力MG
定义
乙酰胆碱受体抗体介导的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。
临床表现
20-40岁女性，40-60岁男性。
隐袭起病，波动性肌无力，肌肉易于疲劳，晨轻暮重。
首发为眼外肌麻痹，四肢以近端为主。
特点为首次采用抗胆碱酯酶药物效果明显。
重症肌无力危象
定义
发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸肌受累以致不能维持正常换气功能。
临床表现
①肌无力危象，疾病严重的表现，瞳孔散大，注射新斯的明后好转，诱因为感染、胸腺手术、激素、呼吸抑制剂；
②胆碱能危象，抗胆碱酯酶药物过量，瞳孔缩小，多汗、腹痛，注射新斯的明后加重；
③反拗性危象，注射药物无效。
辅助检查
疲劳试验、新斯的明实验、神经肌肉电生理检查（波幅均递减，鉴别lambert-eaton综合征的高频波幅↑）、AchR抗体滴度测定、胸腺影像。
治疗
胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂，危象处理原则保持呼吸道通畅必要时气切及机械通气、控制感染、激素冲击、血浆置换、加强护理、防治并发症。
周期性瘫痪
反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪。
低钾型周期性瘫痪最常见，20-40岁男性常见，诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、刺激。
表现急性发病，对称性肢体无力，近端重，无感觉、尿便、眼肌障碍。辅助检查血钾、EKG、EMG。
进行性及营养不良症
遗传性肌肉变性疾病，临床特征为缓慢进行性加重的对成型肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。
假肥大性为骨骼肌肌源性疾病，见鸭步、gower征。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化MS
定义
以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。
20-40岁女性多见，特点为时间和空间的多发性，累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑（侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓）。
病因
人类疱疹病毒-6（HHV-6），EBV感染。CD4的Th1细胞介导细胞免疫，B细胞和抗体介导体液免疫。
临床表现
急性起病，诱因最常见为上呼吸道感染。
①视力障碍（首发）； ②肢体无力（不对称瘫痪最常见）； ③感觉异常（lhermitte征，被动屈颈刺痛/闪电感，背部放射）； ④共济失调（晚期charcot三主征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）； ⑤精神症状、认知功能障碍； ⑥自主神经功能障碍； ⑦发作性症状。
分型
复发缓解型、继发进展型、原发进展性、进展复发型。
辅助检查
①细胞学，急性期小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志；
②IgG指数、IgG寡克隆带；
③电生理检查（视觉、听觉、体感诱发电位）；
④影像学检查（MRI，最有效的辅助手段，水样表现，脑室旁病灶椭圆形，垂直于脑室长轴）
诊断
侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓至少两个部位见病灶。
鉴别诊断
多发性腔隙性脑梗死（年龄和影像）、急性播散性脑脊髓炎（单相病程）。
治疗
激素（急性发作和复发）、IFN-β、免疫抑制剂（CTX，米托蒽醌，预防复发）
视神经脊髓炎
累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，单相/缓解复发。
临床表现40岁多见，见视神经炎、脊髓完全横贯性损害（胸段多见）。
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