组织细胞增多症病理/临床表现思维导图

病变在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支气管和血管周围组织，并可有出血和坏死；原有结构被破坏，纤维组织增生，或呈蜂窝肺变化。

约20％患者无症状，仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20％患者合并尿崩症，另20％患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。

胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。

主要依靠肺组织活检。

糖皮质激素疗效不一，早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感；但因放射可引起纤维化，应慎用，可用于肺外局限性病灶。