多巴反应性肌张力障碍的临床表现是怎样的？思维导图

DRD发病年龄在1～12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可在50～60岁发病。女性发病率多于男性，男女比例为1：4。缓慢起病，通常首发于下肢，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。肌张力障碍也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动，一般在早上或午后症状很轻微，运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显，一般在起病后20年内病情进展明显，20～30年趋于缓和，至40年病情几乎稳定。

发病时首发症状常为一侧下肢肌张力异常，患儿出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚，易跌倒。随病情发展，肌张力异常可影响其他肢体，头颈部及身体中轴甚至出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿有肢体震颤、肌强直、Babinske征阳性，语言及智能常不受累。

病程呈进行性发展，未经治疗者，最终生活不能自理。对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。