釉质形成缺陷症思维导图

 釉质形成缺陷症（amelogenesis imperfecta）也称釉质发育不全症，为遗传性的釉质发育异常，包括一组复杂的、不同类型的病变；分为矿化不全型和形成不全型。矿化不全型又可进一步分为钙化不全型和成熟不全型。在矿化不全型，基质形成正常，但钙化异常；而在形成不全型，基质形成缺陷，但矿化正常。然而，电镜及显微放射研究提示，在所有类型的釉质发育不全都有钙化及基质形成的障碍，表明釉质形成的普遍缺陷。

1.形成不全型 基本病变为釉质基质沉积量减少，已形成的基质矿化正常，X线检查釉质与其下方的牙本质有良好的反差。依亚型不同，临床表现有很大差异。

2.钙化不全型 为釉质形成缺陷中最常见的类型，釉基质形成正常但无明显的矿化，分常染色体显性、常染色体隐性两种亚型。两型均为牙萌出时大小、形态、釉质厚度正常，但釉质很软，因磨耗而很快磨去，常磨至牙龈水平，仅遗留颈部釉质，因颈部釉质钙化较高。由于大部分釉质被磨去，造成牙本质暴露。萌出时釉质黄棕色或橙色，但很快由于色素沉着变为棕至黑色，并有牙石沉积。牙未萌及前牙开骀常见。两种亚型的表现相似，但常染色体隐性型病变常更严重。X线检查示釉质硬度与牙本质相似。