黑斑息肉综合征一例思维导图

患者，女，30岁，患有黑斑息肉综合征，主要症状为恶心，呕吐和痉挛性左腹部疼痛。她曾经由于大错构瘤性息肉，小肠肠套叠进行了多次腹部手术。体格检查：心动过速，嘴唇有色素沉着斑，腹部深部触诊无明显反跳痛。

腹部和骨盆CT显示胃息肉和大息肉样病变引起梗阻导致的肠管扩张。

向病人解释手术的风险后，病人选择了双气囊小肠镜息肉切除术，以避免手术和维持小肠功能。

进入胃后，整个胃以及十二指肠可见多个大型息肉样病变，较大的息肉有蒂。使用单极电烧将息肉取出。

结肠镜与双气囊小肠镜显示整个小肠可见多个大息肉样病变，造成肠套叠。使用圈套单极烧灼一大于1厘米的息肉。

根据目前有限的数据显示，高达68%的成人黑斑息肉综合征患者在18岁进行剖腹手术。其中，39%的患者5年之内进行重复开腹。去除大于1cm小肠息肉的剖腹探查术，称为“一网打尽”，延迟的需要重复剖腹手术医学教|育网搜集整理。

息肉样病变的病理组织学显示错构瘤性息肉。