口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症思维导图

朗格汉斯细胞组织细胞增生症即以前所述的组织细胞增生症X。病因和发病机制尚不清楚。近年来证实本病是朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病。因此称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）或朗格汉斯细胞病（Langerhans cell disease）。根据病变范围及严重程度，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可表现为骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒一雪病三种类型。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理变化

1.嗜酸性肉芽肿为慢性局限型，好发于儿童及青少年，成年人也可发生，男性多见。病变可为孤立性或多发性，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈，以下颌最多见，患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓，质地松软，触之易出血，龈缘可呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失，X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主，也可发生广泛性破坏。临床易误诊。单骨病变一般预后良好，多发性病变治疗后易复发。

2.汉-许-克病（Hand-Schuller-Christian disease）为慢性播散型，易发生于3岁以上男性儿童。发病迟缓，病程较长，常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征：即颅骨病变、突眼和尿崩症。患者可治愈，但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早预后越差。

3.勒-雪病（Letterer-Siwe disease）为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，是最严重的一型，可表现为广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨骼等最易受累。本型病情较重，进展迅速，可危及生命。