1.病因 血清离子钙减少。正常血清总钙浓度为2.25~2.27mmol/L(9~11mg/dl),当血总钙低于l.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl)或钙离子低于l.0mmol/L(4mg/dl)时可引起手足搐搦发作。 2.临床表现 主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛,以无热惊厥最常见。
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维生素D缺乏性手足搐搦症的病因、临床表现、诊断及治疗思维导图模板大纲
血清离子钙减少。正常血清总钙浓度为2.25~2.27mmol/L(9~11mg/dl),当血总钙低于l.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl)或钙离子低于l.0mmol/L(4mg/dl)时可引起手足搐搦发作。
主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛,以无热惊厥最常见。
典型发作
(1)惊厥:最为常见,多见于婴儿。多为无热惊厥,突然发生,表现为双眼球上翻,面肌颤动,四肢抽动,意识丧失,持续时间为数秒钟到数分钟,数日1次或者1日数次甚至数十次不等。抽搐发作停止后意识恢复,活泼如常。
(2)手足搐搦:多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚,两手腕屈曲,手指伸直,大拇指紧贴掌心,足痉挛时双下肢伸直内收,足趾向下弯曲呈弓状。
(3)喉痉挛:多见于婴儿。由于声门及喉医学教`育网搜集整理部肌肉痉挛而引起吸气困难,吸气时发生喉鸣,严重时可发生窒息,甚至死亡。
隐匿型(了解)没有典型发作时可通过刺激神经肌肉而引出下列神经肌肉兴奋的体征:
(1)面神经征(Chvosteksign);以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑及
口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性;
(2)腓反射:以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经,引起足向外侧收缩者为阳性;
(3)陶瑟征(Trousseau征)以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,
5分钟内该手出现痉挛为阳性。
(1)诊断根据冬末春初发病,母孕期有肌肉抽搐史,人工喂养儿,缺少户外活动又未服鱼肝油或未添加含维生素D辅食,有佝偻病的病史;临床出现反复发作的无医学教`育网搜集整理热惊厥、手足搐搦或喉痉挛,无其他神经系统体征;血清钙低于l.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl),可作出正确诊断。此外,用钙剂治疗后抽搐停止,手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。
(2)鉴别诊断(了解)主要与低血糖症、低镁血症、甲状旁腺功能减退、急性喉炎、中枢神经系统感染等进行鉴别。
治疗目的:控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,并补充维生素D.
(1)急救处理应迅速控制惊厥或喉痉挛,可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状。喉痉挛时立即开放气道,人工呼吸,必要时气管插管。
(2)补钙10%葡萄糖酸钙5~10ml加入葡萄糖10~20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3次,直至惊厥停止,以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服,以免形成凝块影响其吸收。
(3)补充维生素D
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