系统性红斑狼疮(SLE)是一累及全身结缔组织的自身免疫性疾病,好发于青年女性,常伴肾脏损害,称为狼疮性肾炎(LN)。肾脏损害是红斑狼疮中最常见的内脏损害之一。 【诊断】 1.SLE肾外的多系统损害。 2.LN的表现:由于病理改变的不同可表现为轻重不等、多种多样。
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狼疮性肾炎的临床特征思维导图模板大纲
系统性红斑狼疮(SLE)是一累及全身结缔组织的自身免疫性疾病,好发于青年女性,常伴肾脏损害,称为狼疮性肾炎(LN)。肾脏损害是红斑狼疮中最常见的内脏损害之一。
1.SLE肾外的多系统损害。
2.LN的表现:由于病理改变的不同可表现为轻重不等、多种多样。常见的有肾炎综合征、肾病综合征、急性及慢性肾功能衰竭。
1.原发性肾小球疾病:无关节炎及多器官受累表现,血中抗dsDNA阴性。
2.慢性活动性肝炎:可出现关节炎、浆膜炎、抗核抗体阳性、狼疮细胞阳性、全血细胞下降及尿改变,但有肝大、蜘蛛痣、肝掌等表现,肝功能检查及肝活检有助于鉴别。
3.感染性疾病:SLE并发感染时经细心检查可发现感染灶,血沉和C反应蛋白均可升高。而狼疮活动时,血沉可升高,但C反应蛋白常不变或轻度升高。
4.其他:注意与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜、原发性癫痫鉴别。
治疗前应根据临床、免疫学、肾脏病理检查来判断疾病是否活动。有疾病活动表现者均应予以积极治疗。最好争取做肾穿刺明确病理类型。
1.治疗原则:抑制免疫、减轻肾小球炎症反应、改善血液高凝状态、预防肾功能恶化。
2.治疗方法:对LN的治疗主要是环磷酰胺加激素。
(1)激素:一般选用泼尼松作标准疗程。首始治疗阶段,成人每日剂量为1mg/kg,清晨顿服,8周后开始减量,每周减10%,到小剂量(隔日晨1mg/kg),改为隔日晨顿服,持续治疗一段时间后继续减量至维持量(隔日晨0.4mg/kg)。病情特别严重者可用大剂量激素冲击治疗,即甲基泼尼松龙1g/d,加入5%葡萄糖生理盐水300ml中,静脉滴注,每天1次,连续3天,然后口服标准疗程泼尼松。并发症常见水钠潴留等。
(2)环磷酰胺:冲击疗法采用环磷酰胺每次0.75~1.0g静脉滴注,每月冲击一次,5~6次后可改为3月至半年冲击一次,若LN稳定6月或达一年,可考虑停止冲击,继续维持治疗。在停止环磷酰胺冲击疗法后,要注意观察疾病的活动指标,一旦有活动表现,可予再次冲击。在首始冲击时,每周监测血白细胞1次,疾病控制稳定后,改3个月冲击一次时,可每月监测1次,每次滴注环磷酰胺前应查血白细胞,如<3×109/L,则暂停用药,继续激素治疗。副作用有恶心、呕吐、脱发、肝功损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、性腺抑制等。
(3)抗凝药物:LN常呈高凝状态,易发生血栓,可用潘生丁、阿司匹林等。
(4)避免诱发SLE活动的因素,如日晒、药物(青霉素、磺胺、避孕药等)、预防接种等。
(5)LN所致的尿毒症可作血浆交换、透析和肾移植治疗。
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