内科护理：白细胞减少症思维导图

白细胞减少常继发于多种全身性疾病，临床表现以原发病为主。多数白细胞减少者病程常短暂，呈自限性，无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎等非特异性表现。中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线，因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。

粒细胞缺乏与一般的白细胞减少表现完全不同，起病热、出汗、周身不适。几乎都在2～3天内发生严重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮肤最易发生感染。黏膜可有坏死性溃疡。由于介导炎症反应的粒细胞缺乏，所以感染时的体征和症状通常不明显；如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润，亦无脓痰；严重的皮肤感染不致形成疥肿；肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散，进展为脓毒血症，死亡率甚高。本症常见的病因是药物反应，可有相关的病史。停用药物经抢救治疗，体温恢复正常，外周血白细胞回升，表示病情好转。

慢性特异性粒细胞减少症：系慢性粒细胞减少症中最常见的类型。以中青年女性较多见，无明确的特殊服药史及化学品接触史。临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等。周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现。

周期性粒细胞缺乏症：以反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染为其特点，大多数病人于婴儿期即起病，也可起病较晚。可累及家庭中几个成员。发作期约4～14天，间歇期12～35天，症状可完全消失。

家族性良性粒细胞减少症：系显性常染色体遗传性疾病，发病年龄较大，成间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段，可伴有低丙种球蛋白血症。随年龄增长，可自行缓解。

病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。

1.血象

2.骨髓象

3.粒细胞边缘池的检查

4.粒细胞储备的检查

5.白细胞凝集试验和血溶菌酶及溶菌酶指数

特殊检查有助于了解粒细胞减少的机理和原因，对选择治疗方法有一定指导意义。

1.骨髓粒细胞贮备功能测定：可了解骨髓贮备功能正常与否。

2.肾上腺素试验：是测定边缘池粒细胞的方法，有助假性粒细胞减少症的诊断。

3.白细胞凝集素：如阳性则有助于免疫性粒细胞减少症的辅助诊断。

4.溶菌酶：测定血清和骨髓中的溶菌酶，可了解粒细胞的生成情况。

5.维生素B12结合蛋白Ⅰ：此法结果可对骨髓功能做出评价。

6.3H-嘧啶标记和DNA测定：以此了解骨髓内增殖池情况和幼粒细胞的增殖状态。

7.分裂指数：以测定细胞增殖情况。

8.DF32P（氟磷酸二异丙酯）及51Cr测定粒细胞寿命，两者相互结合，有利于评定粒细胞动力学。

继发性粒细胞减少者应积极治疗基础疾病，中止可疑药物或毒物接触。根据不同的病理机制选用治疗方法。

1.药物治疗

2.基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好，它能加速化疗引起白细胞减少的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100～300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。

3.抗感染治疗

4.其他