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肾髓质囊性病概念思维导图

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肾髓质囊性病又名髓质海绵肾(medullary sponge kidney)、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病,病理特征是乳头部集合管扩张,形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵,多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内,可继发感染、出血及微小结石形成。

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思维导图大纲

肾髓质囊性病概念思维导图模板大纲

肾髓质囊性病又名髓质海绵肾(medullary sponge kidney)、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病,病理特征是乳头部集合管扩张,形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵,多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内,可继发感染、出血及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变。此种囊性病变有两种类型,即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。

1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)病变多局限在肾髓质锥体部,以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。囊腔直径多在0.7cm 以内,充满不透明胶冻样物,常伴有小结石或肾钙沉着。

2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis-Medullary CysticDisease Complex)可能是一组联合病。临床可分为4 型:

(1)散发型,缺乏家族史。

(2)幼年型,为常染色体隐性遗传病,主要在儿童及青年发病。

(3)肾视网膜发育不良(Renal-Retinal Dysplasia),除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

(4)成人起病的髓质囊性病,为常染色体显性遗传。本病是儿童和青年的终末期肾病的常见原因。

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