肾髓质囊性病又名髓质海绵肾(medullary sponge kidney)、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病,病理特征是乳头部集合管扩张,形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵,多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内,可继发感染、出血及微小结石形成。
树图思维导图提供 肾髓质囊性病概念 在线思维导图免费制作,点击“编辑”按钮,可对 肾髓质囊性病概念 进行在线思维导图编辑,本思维导图属于思维导图模板主题,文件编号是:d7f832299475afeab6778ef11cfd5a43
肾髓质囊性病概念思维导图模板大纲
肾髓质囊性病又名髓质海绵肾(medullary sponge kidney)、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病,病理特征是乳头部集合管扩张,形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵,多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内,可继发感染、出血及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变。此种囊性病变有两种类型,即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。
2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis-Medullary CysticDisease Complex)可能是一组联合病。临床可分为4 型:
(1)散发型,缺乏家族史。
(2)幼年型,为常染色体隐性遗传病,主要在儿童及青年发病。
(3)肾视网膜发育不良(Renal-Retinal Dysplasia),除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
(4)成人起病的髓质囊性病,为常染色体显性遗传。本病是儿童和青年的终末期肾病的常见原因。