医学知识红细胞酶缺陷的检测思维导图
简要介绍医学知识红细胞酶缺陷的检测的有关内容，属于诊断学
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思维导图大纲
红细胞酶 缺陷的检测思维导图模板大纲
高铁血红蛋白还原试验
原理
在被检血液中加入亚硝酸钠使血红蛋白变成棕色的高铁血红蛋白
当血液中有足量还原型辅酶Ⅱ（NADPH）时
棕色的高铁血红蛋白又被还原成亚铁型的血红蛋白。
参考值
高铁血红蛋白还原率>75%
高铁血红蛋白0.3～1.3g/L。
临床意义
减低
蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血病人由于G6PD缺陷
高铁血红蛋白还原率明显下降
变性珠蛋白小体生成试验
原理
G6PD缺陷可致红细胞内的还原型谷胱甘肽（GSSG）含量减少
高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体（Heinz bodies）。
取G6PD缺陷者血液，然后加乙酰苯肼于被检血样及对照标本中，37℃温育2～4小时，推薄血片，用1%煌焦油蓝染色
计算含5个或更多珠蛋白小体的红细胞百分率。
参考值
<30%
临床意义
G6PD缺陷病
不稳定Hb
HbH病等Heinz bodies常高于45%
氰化物-抗坏血酸试验
原理
抗坏血酸钠与HbO2反应产生H2O2
氰化钠能抑制过氧化氢酶使H2O2不被分解
于是H2O2与还原型谷胱甘肽（GSH）发生反应
产生氧化型谷胱甘肽（GSSG）
NADPH使GSSG再还原为GSH。
如红细胞中催化NADPH形成的G6PD酶缺陷
则GSH产生减少
蓄积的H2O2会把亚铁型的HbO2氧化成棕色的高铁血红蛋白。
参考值
（1）正常人血液要在4小时以上才变成棕色；
（2）纯合子G6PD缺陷的血液变成棕色，在2小时内即变色，杂合子者要3～4小时变色
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