遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta) Shields等(1973)将其不同的临床表现分成3种亚型: Ⅰ型:伴有全身骨骼发育不全。 Ⅱ型:即遗传性乳光牙本质,无全身骨骼异常。 Ⅲ型:是被称为壳牙(shelltooth)的一种牙本质发育不全。牙本质极薄,髓室和根管明显增大。
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遗传性牙本质发育不全概述思维导图模板大纲
遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)
Ⅰ型:伴有全身骨骼发育不全。
Ⅱ型:即遗传性乳光牙本质,无全身骨骼异常。
Ⅲ型:是被称为壳牙(shelltooth)的一种牙本质发育不全。牙本质极薄,髓室和根管明显增大。
牙冠呈微黄色半透明,光照下呈现乳光,牙釉质易从牙本质表面分裂脱落使牙本质暴露,从而发生严重的咀嚼磨损,在乳牙列,全部牙冠可被磨损至龈缘,造成咀嚼、美观和语言等功能障碍。有严重磨损导致低位咬合时,也可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。X线片可见牙根短。牙萌出后不久,髓室和根管完全闭锁。
本病属于常染色体显性遗传病,可在一家族中连续出现几代,但亦可隔代遗传。男、女患病率均等,乳、恒牙均可受累。医|学教育网搜集整理亲代1人患病,子女可有半数发病,符合常染色体显性遗传规律。
检查方法 :
釉质结构基本正常,釉牙本质界失去小弧形的排列而呈直线相交,有的虽呈小弧形曲线,但界面凹凸较正常牙为浅。牙本质形成较紊乱,牙本质小管排列不规则,小管管径较大,数目较少,甚至有的区域完全没有小管,并可见未钙化的基质区域。由于不断较快地形成牙本质,成牙本质细胞退变消失,有的细胞被包埋于基质内,髓腔也由于不断形成的牙本质充满而消失。
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