急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断|治疗思维导图

早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。这是GBS的主要脑脊液改变特点。有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS的轴索变异型。

诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。

1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。

2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。

3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。

没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期的支持疗法：

急性进展的病人应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。

1.膈肌及肋间肌瘫痪

2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的病人，常有呼吸节律紊乱，呼吸道分泌物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。气管切开应用呼吸器的病人最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜；经常作痰培养，选用适宜和敏感的抗生素，以及雾化吸入。加强对气管切开的护理。