小儿囊性纤维性变的发病机制思维导图

同样的病理生理变化也发生在胰腺和胆道，造成蛋白性分泌物干燥并阻塞管道。由于汗腺导管的功能是吸收氯离子，而不分泌氯离子，所以，汗液分泌到皮肤表面后，盐分不能从等渗的汗液中被回收；因而皮肤表面的氯和钠的浓度升高。CF病人慢性呼吸道感染局限在支气管内。感染最初是由于吸入的细菌不能被及时地清除而造成的，继而导致细菌长期定植，气道壁发生炎症反应。也有人提出，CFTR的异常使病人在首次感染之前就存在一种炎症状态，首次感染后炎症反应加重。慢性的毛细支气管炎和支气管炎是最初的肺部表现，但是数月或数年后，会演变成细支气管扩张和支气管扩张。随着肺部病变的加重，感染可能会延伸至支气管周围肺实质。一些炎症产物，包括蛋白酶，造成气道黏液分泌过多，成为慢性气道疾病的特点。金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌在气道定植的发生率较高，因为CF的气道上皮细胞或者气道表面的液体为这些微生物提供了一个良好的黏附环境。而且，CF病人气道上皮本身的防御功能就有损伤。营养缺乏，包括脂肪酸缺乏，是呼吸道感染的易感因素。10%～15%胰腺还存在基本功能的CF病人，他们的汗液中氯的含量偏低，绿脓感染发生得较晚，肺功能恶化较慢。但是，营养状况只起部分作用，胰腺功能的存在并不能除外发生肺部疾病的可能性。次感染后炎症反应加重。

慢性的毛细支气管炎和支气管炎是最初的肺部表现，但是数月或数年后，会演变成细支气管扩张和支气管扩张。随着肺部病变的加重，感染可能会延伸至支气管周围肺实质。一些炎症产物，包括蛋白酶，造成气道黏液分泌过多，成为慢性气道疾病的特点。金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌在气道定植的发生率较高，因为CF的气道上皮细胞或者气道表面的液体为这些微生物提供了一个良好的黏附环境。而且，CF病人气道上皮本身的防御功能就有损伤。营养缺乏，包括脂肪酸缺乏，是呼吸道感染的易感因素。10%～15%胰腺还存在基本功能的CF病人，他们的汗液中氯的含量偏低，绿脓感染发生得较晚，肺功能恶化较慢。但是，营养状况只起部分作用，胰腺功能的存在并不能除外发生肺部疾病的可能性。肺部疾病的可能性。次感染后炎症反应加重。

慢性的毛细支气管炎和支气管炎是最初的肺部表现，但是数月或数年后，会演变成细支气管扩张和支气管扩张。随着肺部病变的加重，感染可能会延伸至支气管周围肺实质。一些炎症产物，包括蛋白酶，造成气道黏液分泌过多，成为慢性气道疾病的特点。

金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌在气道定植的发生率较高，因为CF的气道上皮细胞或者气道表面的液体为这些微生物提供了一个良好的黏附环境。而且，CF病人气道上皮本身的防御功能就有损伤。营养缺乏，包括脂肪酸缺乏，是呼吸道感染的易感因素。10%～15%胰腺还存在基本功能的CF病人，他们的汗液中氯的含量偏低，绿脓感染发生得较晚，肺功能恶化较慢。但是，营养状况只起部分作用，医学`教育网搜集整理胰腺功能的存在并不能除外发生肺部疾病的可能性。