肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,约占小儿恶性实体肿瘤的8%~24%。 (一)病理 肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生,由间质、上皮和胚芽三种成分组成的恶性混合瘤,包括腺体、神经、分化程度不同的胶原结缔组织、肌肉、脂肪及软骨等成分。
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肾母细胞瘤思维导图模板大纲
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,约占小儿恶性实体肿瘤的8%~24%。
肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生,由间质、上皮和胚芽三种成分组成的恶性混合瘤,包括腺体、神经、分化程度不同的胶原结缔组织、肌肉、脂肪及软骨等成分。肿瘤生长迅速,切面均匀呈灰白色,常有出血与梗死,间有囊腔形成。肿瘤与正常肾组织无明显界限,可早期侵入肾周组织,很少侵入肾盏肾盂。转移途径同肾癌。
多数在5岁以前发病,成人偶见,双侧者约占5%。
虚弱婴幼儿腹部包块是本病的特点。肿块位于上腹一侧季肋部,表面光滑,中等硬度,无压痛,有一定活动度。无明显血尿,常有腹痛、发热、高血压及红细胞增多症。血中肾素活性和促红细胞生成素高于正常。晚期出现消瘦、食欲不振、恶心、呕吐、贫血等症状。
婴幼儿发现上腹部较光滑包块,应先想到肾母细胞瘤可能。B超、X线检查、CT及MRI对诊断有决定意义。B超可检出肿瘤是来自肾实质性肿瘤。静脉尿路造影所见类似肾癌。CT和MRI可显示肿瘤范围及医|学教育网搜集整理邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无累及。
早期经腹行患肾切除术,配合放疗和化疗可显著提高5年生存率。巨大肿瘤可先行放疗,待肿块缩小后再行手术治疗。综合治疗2年生存率可达60%~94%。2~3年无复发应认为已治愈。双侧肾母细胞瘤可配合放疗和化疗行双侧肿瘤切除术。
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