医学检验学知识：慢性粒细胞白血病与类白血病的鉴别思维导图
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思维导图大纲
医学检验学知识：慢性粒细胞白血病与类白血病的鉴别思维导图模板大纲
一、慢性粒细胞白血病典型病例的临床特点：
1.年龄：
都可发病，以中年最多，起病缓慢。
2.脾大：
以脾大最突出，可呈巨脾。
3.白细胞显著增高：
常>20×109/L，WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。
分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。
原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4.骨髓增生明显至极度活跃：
粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。
原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。
6.Ph染色体及bcr/ab1融合基因阳性。
Ph染色体及分子生物学标记90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t(9;22)(q34;q11)，9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。
其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。
二、临床分期
1.慢性期：
病情稳定。
2.加速期：
发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。
慢性期有效的药物失效。
嗜碱性粒细胞增高>20%，血或骨髓细胞中原始细胞>10%。
除Ph染色体又出现其他染色体异常。
3.急变期：
临床表现同急性白血病。
骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%，一般为30%～80%
外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。
慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。
三、鉴别
根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。
与类白血病反应鉴别要点：
1.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。
2.脾大不如慢粒显著。
3.WBC一般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。RBC、PLT大多正常。
4.中性粒细胞碱性酸磷酶(NAP)反应增强。
5.Ph染色体阴性。
6.病因消除后，类白血病反应可消除。
7.治疗：
(1)分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼，为第一代酪氨酸激酶抑制剂。
(2)化学治疗常有用羟基脲，周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。
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