医学检验学知识：阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断思维导图
本思维导图主要总结医疗卫生医学检验学知识：阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断
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思维导图大纲
医学检验学知识：阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断思维导图模板大纲
1.临床表现
PNH为慢性血管内溶血，多数以贫血为首发症状，以血红蛋白尿为主要特征。
典型的血红蛋白尿是在睡眠后首次尿呈酱油色或浓茶色，可自行消退，重者可持续1～2周。
2.实验室检查
(1)血象：
患者大多有不同程度的贫血，呈正细胞或小细胞低色素性贫血，网织红细胞增高，血红蛋白尿频发者网织红细胞绝对值可高于正常4倍。
可见有核红细胞及红细胞碎片。
白细胞和血小板常减少，半数患者为全血细胞减少。
(2)骨髓象：
半数以上的患者三系细胞增生活跃，尤以红系造血显著。
随病情变化表现不一，不同穿刺部位增生程度可有明显差异，故增生低下者应注意穿刺部位，必要时作骨髓活检。
(3)溶血相关检查
①溶血存在的依据：
尿液隐血试验阳性;尿含铁血黄素试验常持续阳性，对诊断PNH有重要价值。
②补体敏感的红细胞存在的依据：
酸化血清溶血试验多数患者为阳性，特异性高，是诊断的重要依据，但敏感性差;蔗糖溶血试验阳性，较酸溶血试验敏感，但特异性较差，是PNH的筛选试验。
③CD55或CD59检测：
本试验是目前诊断PNH特异性和敏感性最高且可定量的检测方法。
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