　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗：
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿 一、临床表现： 1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重 2.贫血、感染与出血 3.血栓形成 二、实验室： 1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板中度减少。 2.骨髓相：三系细胞增生活跃。医学|教育网搜索整理 3.尿：隐血阳性，含铁血黄素试验可持续阳性。

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2017年卫生资格考试护理学：阵发性睡眠性血红蛋白尿症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。

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