阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特征思维导图

（1）血红蛋白尿：可发生肉眼血红蛋白尿，尿液外观呈酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热等。血红蛋白尿一般早晨较重，下午较轻，常与睡眠有关。此外，感染、外伤、手术、劳累、药物等亦可诱发。

（2）贫血、感染与出血：几乎所有患者都有不同程度的贫血。常合并感染，与中性粒细胞减少及功能缺陷有关。可因血小板减少而出现出血倾向。有的患者三系细胞减少，表现为再障-PNH综合征。

（3）血栓形成：与溶血后红细胞释放促凝物质及补体同时作用于血小板膜，促进血小板聚集有关。肝静脉血栓形成所致的布-加综合征较常见，出现肝大、黄疸、腹水等。

（1）血象：血红蛋白常低于60g/L.合并血管内血栓形成时，血片中可见红细胞碎片。约半数有全血细胞减少。

（2）骨髓象：半数以上患者骨髓象三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为甚。

（3）溶血检查：血清游离血红蛋白可升高，结合珠蛋白可降低，提示存在血管内溶血。

（4）尿液：血红蛋白尿发作期有蛋白尿，红细胞阴性但尿隐血试验阳性，患者尿含铁血黄素试验（Rous试验）可持续阳性。

（5）特异性血清学试验：如酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验等阳性。

（6）流式细胞术测CD55和CD59：PNH时，红细胞、淋巴细胞、粒细胞和单核细胞的细胞膜上的CD55和CD59表达下降。

（1）右旋糖酐：在体内外均有抑制P树图思维导图搜集整理NH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。

（2）急性溶血可口服碳酸氢钠或静脉滴注5％碳酸氢钠。

（3）糖皮质激素：仅对少数患者有效。一般需泼尼松20～30mg/d，病情缓解后减量并维持用药2～3个月。

（1）雄激素：刺激红细胞生成，减少输血次数。

（2）铁剂：缺铁者可应用小剂量铁治疗（常规量的1/3～1/10）.如有溶血应停用。