简要介绍医学知识遗传性球形红细胞增多症的相关内容
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遗传性球形红细胞增多症思维导图模板大纲
遗传性球形红细胞增多症(HS)是红细胞膜先天性缺陷的溶血性贫血
本病大多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传
贫血、黄疸、脾肿大是本病的三大特征,而且在慢性溶血性贫血的过程中易出现急性溶血发作
发病年龄越小,症状越重。
外周血涂片可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的球形红细胞增多,是本病的特征
红细胞渗透脆性试验增加;溶血的证据
根据贫血、黄疸、脾肿大等临床表现,球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加或孵育后红细胞渗透脆性试验增加即可作出初步诊断;并应行家族调查,阳性家族史即可确诊。
一般治疗、防治高胆红素血症、输注红细胞、脾切除