医学影像学知识：常见的脱髓鞘疾病鉴别思维导图
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思维导图大纲
医学影像学知识：常见的脱髓鞘疾病鉴别思维导图模板大纲
一、肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。
二、多发性硬化
多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
三、急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。
肾上腺脑白质营养不良
简称
ALD
病因
缺乏酰基辅酶A合成酶
常见年龄
多见于男孩
临床特点
肾上腺皮质萎缩
进行性发展，可有偏瘫、偏盲
CT平扫
两侧侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，亦可通过胼胝体将两侧联系起来
CT强化
活动期有周边环形强化
MRI特点
从后向前发展，即从颞顶枕交界区开始，额叶受累较晚
MRI信号
T2WI显示脑白质高信号
特点
从后向前发展，即从颞顶枕交界区开始
多发性硬化
简称
MS
病因
自身免疫病
常见年龄
中青年女性
临床特点
脑不同部位多发性硬化斑块，病灶呈多发，新旧不一
CT平扫
平扫脑白质区内多发低密度病灶
CT强化
活动性斑块可呈斑点状、片状强化
MRI特点
脑萎缩出现早且逐渐进展。
病灶主要位于侧脑室周围以及深部脑白质
MRI信号
T1WI等低；T2WI高
特点
直角脱髓鞘征
急性播散性脑脊髓炎
简称
ADEM
病因
由感染或疫苗接种诱发
常见年龄
儿童
临床特点
头痛、呕吐为首发症状，伴有发热，体温可高达39℃以上
CT平扫
双侧大脑半球白质区的低密度灶，以双侧侧脑室周围明显
CT强化
可强化，亦可不强化
MRI特点
多位于大脑半球白质区，基底核和颅后窝病灶亦常见
MRI信号
T1WI低；T2WI高
特点
棉花球样病灶
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