医疗卫生人才网对卫生资格考试医学检验学的部分知识做了汇总,今天我们来学习医学检验技术重点笔记-血红蛋白病的实验诊断,希望对大家的复习有所帮助。
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卫生资格考试:血红蛋白病的实验诊断思维导图模板大纲
(1)血红蛋白病的定义和分类:血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链(伪、尾、纬、未)的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。血红蛋白病多为遗传性。
(2)镰状细胞性贫血(HbS病): 为HbA尾链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS。
(3)血红蛋白E病: 即尾链第26位谷氨酸被赖氨酸取代的血红蛋白病。
(4)高铁血红蛋白血症(HbM):也称高铁血红蛋白M病,是由于血红蛋白肽链中伪87、尾92、伪58、尾63位组氨酸被酪氨酸取代,形成稳定的高铁血红蛋白而失去携氧能力,引起紫绀。
(5)不稳定血红蛋白病:由于控制血红蛋白的肽链的基因突变,维持Hb稳定性有关的氨基酸被取代或缺失,使血红蛋白分子结构不稳定,易发生变性和沉淀。
①伪-珠蛋白生成障碍性贫血:缺失一个伪基因(-伪/伪伪或伪-/伪伪)者称为伪+珠蛋白生成障碍性贫血静止型,缺失两个伪基因称为伪0珠蛋白生成障碍性贫血标准型,缺失三个伪基因双重杂合子称为HbH病,缺失四个伪基因者纯合子称为Hb Bart病。
②尾-珠蛋白生成障碍性贫血: 临床分为轻型、微型、中间型、重型,也可分为纯合子和杂合子。轻型仅有轻度小细胞低色素性贫血,靶形红细胞和网织红细胞增多。Hb电泳,HbA2明显增高是其特点。重型血象靶形细胞多达10%-35%,网织红细胞增生,HbF增高大于30%。
例题(单选):下列哪项属于遗传性溶血性贫血:
A.微血管病性溶性贫血
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.自身免疫性溶血性贫血
D.ABO血型不合所致的溶血性贫血
E.珠蛋白生成障碍性贫血
答案:E
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