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医学知识芳香族氨基酸代谢思维导图
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简单介绍芳香族氨基酸代谢内容
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思维导图大纲
芳香族氨基酸代谢思维导图模板大纲
苯丙氨酸和色氨酸是必需氨基酸
苯丙氨酸
主要代谢途径
苯丙氨酸羟化酶
使苯丙氨酸羟化形成酪氨酸
辅基：四氢生物蝶呤
主要存在于肝
次要代谢途径
转氨酶
苯丙酮酸
苯丙酮尿症
先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷
缺少苯丙氨酸羟化酶，苯丙酮酸积累，对中枢神经有毒性，患儿脑发育障碍，智力低下
酪氨酸
转化为儿茶酚胺
酪氨酸羟化酶
羟化→多巴→脱羧→多巴胺（帕金森）→羟化→去甲肾上腺素→甲基化→肾上腺素
转化为黑色素
酪氨酸酶
白化病：先天性酪氨酸酶缺陷
对阳光敏感，易患皮肤癌
彻底氧化分解
生糖兼生酮氨基酸
分解生成延胡索酸和乙酰乙酸
色氨酸
脱氨
脱羧生成5-羟色胺
生成一碳单位（醛基四氢叶酸）
生成烟酸TPP
彻底分解产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA
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